Transposition des gros vaisseaux. Une malformation congenitale curable?
Auteurs : Vouhé P1La transposition des gros vaisseaux, malformation congénitale fréquente, est caractérisée par une inversion de l'aorte et de l'artère pulmonaire). Incompatible avec la vie en l'absence de traitement chirurgical, son pronostic a été transformé par le développement de la chirurgie cardiaque néonatale. La correction dite anatomique, introduite dans les années 1980, a pour but de reconstruire une anatomie cardiaque proche de la normale; ses résultats à moyen terme peuvent être résumés ainsi: mortalité globale autour de 5 % (le plus souvent durant la première année postopératoire, de complications coronariennes), réinterventions chez 5 % des patients (essentiellement pour obstruction coronarienne et sténose de la voie pulmonaire), séquelles majeures rares (1 à 2 %), séquelles mineures assez fréquentes (15 à 20 %) nécessitant une surveillance stricte, « guérison » avec vie normale chez une majorité de patients (70 à 75 %). Les résultats à très long terme restent à évaluer. La prise en charge médico-chirurgicale comprend plusieurs étapes: diagnostic prénatal, accouchement programmé à proximité d'un centre de cardiologie pédiatrique, prise en charge immédiate pour manœuvre de Rashkind et/ou perfusion de prostaglandine E1, correction anatomique durant la première semaine de vie, surveillance à vie par un cardiologue spécialisé. Cette prise en charge multidisciplinaire complexe souligne la nécessité de centres médico-chirurgicaux spécialisés dans la prise en charge des cardiopathies congénitales du fœtus à l'adulte.