Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune touchant principalement la peau et les articulations. Les manifestations neurologiques centrales et périphériques sont fréquentes au cours du lupus systémique mais ne sont pas toujours imputables au lupus lui-même. Une classification établie en 1999 par l’American College of Rheumatology (ACR) a proposé un consensus de 12 définitions de manifestations neurologiques centrales et de sept définitions de manifestations neurologiques périphériques attribuables au lupus (« neurolupus »). Malgré ce consensus, plusieurs études publiées depuis ont conclu à une prévalence du neurolupus variant entre 20 à 97 %, ce qui montre la difficulté diagnostique et l’hétérogénéité de ces manifestations. Dans cette première partie, nous proposons une revue exhaustive des publications décrivant les manifestations psychiatriques et neurologiques centrales définies par la classification ACR afin d’en comprendre les limites. Nous proposons également de détailler les définitions, les fréquences et les facteurs de risques, les caractéristiques cliniques et la démarche diagnostique de chacune de ces manifestations psychiatriques ou neurologiques centrales.