IntroductionNous rapportons un nouveau cas de schwannome de la racine spinale du nerf accessoire.ObservationUne femme âgée de 30 ans, a été hospitalisée dans un tableau de compression médullaire cervicale haute accompagné de troubles respiratoires. À son admission, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) montrait une tumeur comprimant la moelle épinière à hauteur de C2, s’étalant jusqu’au foramen magnum. La tumeur a été réséquée avec succès et son origine au niveau du nerf accessoire gauche a été confirmée au cours de l’intervention.ConclusionBien que le schwannome de la racine spinale du nerf accessoire soit exceptionnel, il faut considérer cette entité comme un diagnostic différentiel avec les autres tumeurs du foramen magnum.