Les fibrosarcomes (FS) sont des cancers rares en pédiatrie, classés au sein du groupe hétérogène des tumeurs mésenchymateuses malignes non rhabdomyosarcomes. Les FS dits«infantiles»(FSI) sont retrouvés, par définition, chez l’enfant de moins de deux ans, et comprennent aussi les FS « congénitaux » survenant en général chez le nourrisson de moins de trois mois. Le diagnostic histologique peut être difficile et est confirmé par la mise en évidence de la protéine de fusion ETV6-NTRK3. La maladie est souvent localisée au diagnostic et touche les membres. La prise en charge de ces malades se doit d’être pluridisciplinaire, et éviter les gestes chirurgicaux mutilants. Les « néphromes mésoblastiques atypiques » ou cellulaires (NM cellulaires) sont un sous-type de tumeur rénale maligne pédiatrique, touchant le plus souvent le nourrisson de moins de trois mois. Les caractéristiques histopathologiques du NM cellulaire sont très proches de celles du FS congénital avec un transcrit de fusion commun à ces deux maladies. Les traitements sont fonction du stade, principalement local, de la maladie. Les fibrosarcomes dits « de type adulte » (FSA), retrouvés exceptionnellement chez l’enfant, surviennent le plus souvent après l’Âge de dix ans. Leur traitement nécessite le plus souvent chirurgie large, chimiothérapie ± radiothérapie. Les FSA diffèrent des FSI dans leur présentation clinique du fait d’une agressivité locale marquée et un mode évolutif plus sévère avec apparition de métastases dans 50 % des cas environ, parfois tardivement. Ces trois maladies présentent donc des similitudes histologiques. Deux ont une dénomination commune mais une présentation clinique et un mode évolutif différents : les FS infantiles et les FS de type adulte. Deux ont une dénomination ainsi qu’une localisation initiale différentes mais une histologie, un remaniement chromosomique, une sensibilité à la chimiothérapie avec une évolution semblant comparables : les FS congénitaux et les NM cellulaires. Les auteurs font le point sur les données de la littérature concernant ces trois entités en pédiatrie.