Décrit par Reich et Johnson en 1992[2], le syndrome de Lady Windermere comporte uniquement chez la femme non fumeuse, le plus souvent âgée de plus de 60 ans, sans antécédents pulmonaires significatif, des dilatations de bronches intéressant typiquement le lobe moyen et la lingula surinfectées par une mycobactérie atypique (Mycobacterium aviumdans les observations princeps). Parmi 17 infections respiratoires à mycobactéries atypiques, nous avons constaté au cours des 14 dernières années, sept fois l’existence de ce syndrome original. Toux, expectorations, contexte fébrile, altération de l’état général et parfois hémoptysies sont associées. Les critères diagnostics et thérapeutiques ont été définis par l’American Thoracic Society. L’hypothèse physiopathologique proposée par Reich et Johnson évoquaient une retenue volontaire de la toux, facilitant l’encombrement bronchique et la surinfection à mycobactéries atypiques. Il est actuellement plus vraisemblable d’imaginer : l’accentuation progressive de dilatations de bronches à minima de diagnostic tardif, la responsabilité de particularités morphologiques thoraciques fréquentes, une origine hormonale a été évoquée, la présence d’un déficit immunitaire commun variable, des désordres génétiques entraînant un dysfonctionnement des neutrophiles, enfin des formes hétérozygotes de mucoviscidose.