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Nævus éruptifs sur épidermolyse bulleuse héréditaire

Auteurs : Miquel J, Chevrant-Breton J1, Dupuy A1, Le Gall F2, Bourdon-Lannoy E3, Adamski H1, Bodemer C3
Affiliations : 1Service de dermatologie, hôpital Pontchaillou, CHU, 2, rue Henri-le-Guilloux, 35033 Rennes, France2Anatomopathologie, hôpital Pontchaillou, CHU, 2, rue Henri-le-Guilloux, 35033 Rennes, France3Dermatologie, centre de référence des génodermatoses (MAGEC), hôpital Necker–Enfants-Malades, AP–HP Paris, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France
Date 2012 Juin, Vol 139, Num 6-7, pp 435-443Revue : Annales de dermatologie et de vénéréologieType de publication : article de périodique; DOI : 10.1016/j.annder.2012.03.020
Mémoire original
Résumé

IntroductionLes EB nævus (EBN) sont des nævus pigmentaires atypiques, éruptifs, pouvant survenir sur le site d’anciennes bulles d’une épidermolyse bulleuse héréditaire (EBH). Nous avons cherché à caractériser ces lésions peu connues et à apprécier leur évolution.Patients et méthodesIl s’agit d’un travail rétrospectif rassemblant les données issues des dossiers médicaux de patients ayant des EBN. Les données démographiques des patients et les caractéristiques cliniques, dermatoscopiques, histologiques et évolutives des EBN ont été analysées.RésultatsHuit patients ont été étudiés, principalement « caucasiens » (62,5 %), avec un sex-ratio de 1. Tous les types d’EBH étaient représentés, avec prédominance des formes récessives (62,5 %). On dénombrait 22 EBN réalisant des aspects cliniques atypiques, survenant avant dix ans dans 73 % des cas, de surface supérieure à 5 cm2 dans 25 % des cas, de localisation ubiquitaire. Douze des 13 EBN examinés en dermatoscopie avaient un patron dermatoscopique réticulé bénin. Quatre ont été biopsiés : trois avaient un aspect histologique de nævus commun et un de lentigo. Avec un suivi médian de huit ans, les EBN sont restés stables (68 %), ont régressé (23 %) ou ont disparu (un cas) ; aucun mélanome n’a été diagnostiqué.DiscussionLes EBN sont des nævus pigmentaires acquis atypiques. Soixante-quatre descriptions d’EBN sont rapportées dans la littérature. L’aspect dermatoscopique peut faire évoquer un mélanome (17/23 EBN), mais aucun cas de mélanome survenant sur le site d’un EBN n’a été rapporté à notre connaissance. La transmission récessive de l’EBH paraît être un facteur de risque présent dans 63 % des cas d’EBN, ce qui est corroboré par les hypothèses physiopathologiques.ConclusionLes EBN présentent des atypies cliniques et dermatoscopiques. Leur exérèse prophylactique n’apparaît cependant pas justifiée en l’absence de mélanome rapporté ; une surveillance régulière est recommandée.

Mot-clés auteurs
Épidermolyse bulleuse héréditaire; EB nævus; Nævus éruptifs; Dermatose bulleuse; Pédiatrie;
 Source : Elsevier-Masson
 Source : PASCAL/FRANCIS INIST
 Source : MEDLINE©/Pubmed© U.S National Library of Medicine
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Citer cet article
Miquel J, Chevrant-Breton J, Dupuy A, Le Gall F, Bourdon-Lannoy E, Adamski H, Bodemer C. Nævus éruptifs sur épidermolyse bulleuse héréditaire. Ann Dermatol Venereol. 2012 Juin;139(6-7):435-443.
Courriel(Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles).
Dernière date de mise à jour : 22/08/2017.


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