Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) est une affection cérébrovasculaire aiguë transitoire, longtemps confondue avec l’angéite primitive du système nerveux central (APSNC), et dont la fréquence est probablement sous-estimée. Cette affection se caractérise par une vasoconstriction prolongée mais spontanément réversible des artères cérébrales, survenant de façon spontanée ou dans des circonstances particulières (post-partum et utilisation de substances vasoactives notamment). Son phénotype radioclinique et sa fréquence ont été bien précisés dans plusieurs travaux récents. L’âge moyen de survenue est de 40 à 45 ans, avec une prédominance féminine. Un facteur déclenchant potentiel est retrouvé dans 12 à 60 % des cas selon les séries. La clinique est dominée par des céphalées brutales récurrentes plus ou moins associées, d’emblée ou secondairement, à des signes déficitaires ou des crises comitiales. L’imagerie cérébrale peut être normale ou mettre en évidence des hémorragies intracrâniennes (l’hémorragie méningée de la convexité [HSAc], étant particulièrement évocatrice), des infarctus cérébraux souvent jonctionnels, ou une encéphalopathie postérieure réversible. L’angiographie cérébrale met en évidence des sténoses et des ectasies fusiformes segmentaires multifocales. Le liquide céphalorachidien est le plus souvent normal ou peu altéré. L’accès aigu régresse spontanément en quelques jours à plusieurs semaines alors que les anomalies angiographiques régressent en un à trois mois. Cette réversibilité est l’élément rétrospectif fondamental pour le diagnostic de SVCR. La caractérisation phénotypique récente de ce syndrome doit permettre de l’identifier précocement. Elle devrait limiter les explorations diagnostiques et les traitements inutiles dans l’hypothèse d’une vascularite cérébrale et favoriser l’identification des facteurs déclenchants. Des études épidémiologiques et des essais thérapeutiques sont nécessaires pour clarifier le rôle favorisant de certaines molécules et réduire la durée des symptômes et la survenue des complications vasculaires.