Une revue récente de la littérature a identifié plus de 150 cas rapportés de pancréatoblastome chez l'enfant. Cependant, les caractéristiques cliniques, histologiques et thérapeutiques de cette tumeur sont peu connues de la plupart des cancérologues et chirurgiens pédiatriques. La symptomatologie clinique est souvent discrète à type de douleurs abdominales et/ou de troubles du transit et le signe révélateur est habituellement la découverte d'une masse abdominale volumineuse. Le pancréatoblastome se situe le plus souvent au niveau de la tête ou du corps du pancréas mais peut s'observer dans n'importe quelle partie du pancréas. Il réalise une masse pleine, plutôt bien encapsulée, ronde de consistance molle, souvent de grande taille et pouvant se développer au-delà des limites de la glande pancréatique. Les métastases sont ganglionnaires, hépatiques, pulmonaires ou spléniques. Il s'agit d'une tumeur embryonnaire d'organe qui ressemble morphologiquement à ce que le néphroblastome ou l'hépatoblastome sont pour le rein ou pour le foie, respectivement. L'analyse pathologique montre de façon caractéristique deux composantes dont la densité cellulaire est souvent élevée : une composante épithéliale et une composante mésenchymateuse. Le bilan biologique doit comporter un dosage de l'alpha-fœtoprotéine. Une élévation sérique de ce marqueur est souvent présente. Son dosage est alors intéressant, non seulement au moment du diagnostic, mais surtout pour le diagnostic précoce des récidives. Le traitement du pancréatoblastome est avant tout chirurgical et seule une exérèse complète peut permettre la guérison. Cependant, au moment du diagnostic, de nombreux patients sont inopérables en raison de l'extension tumorale. L'association cisplatine-adriamycine semble être la chimiothérapie néoadjuvante la plus efficace. Les patients ayant bénéficié d'une exérèse tumorale incomplète posent un réel problème du fait de la fréquence des rechutes locales et/ou métastatiques. L'irradiation locale est alors indiquée, la chimiothérapie n'ayant pas fait ses preuves dans ce contexte.