La médiastinite sclérosante est une affection rare et bénigne ; c’est la compression des structures médiastinales par la fibrose, qui conditionne sa présentation clinique et son pronostic. L’obstruction des structures veineuses pulmonaires par la fibrose médiastinale a été rarement rapportée, cliniquement elle mime le rétrécissement mitral. Nous décrivons le cas clinique d’une jeune patiente suivie pour médiastinite sclérosante idiopathique dont le bilan retrouve une sténose de l’artère pulmonaire droite, de la bronche souche et des veines pulmonaires. À travers cette observation, nous discutons cette entité rare qui bien que bénigne peut être, comme c’est le cas de notre patiente, fatale ; nous étudions les différents aspects étiologiques, cliniques et les possibilités thérapeutiques.