Nous rapportons un cas de pyropoïkilocytose héréditaire découvert à l'âge adulte chez une femme d'origine africaine à l'occasion d'un hémogramme indiquant une anémie hémolytique associée à une microcytose très marquée. L'examen du frottis sanguin montrait une anisopoïkilocytose majeure composée d'elliptocytes, de nombreux fragments d'hématies et de microsphérocytes. L'histogramme de distribution des volumes globulaires mettait en évidence une double population érythrocytaire dont une population normocytaire et une population très microcytaire correspondant aux fragments de globules rouges. Ces éléments étaient évocateurs d'une pathologie constitutionnelle de la membrane du globule rouge, et en particulier d'une pyropoïkilocytose héréditaire. Un test de thermostabilité permettait de mettre en évidence l'instabilité thermique du cytosquelette membranaire. Le diagnostic était confirmé par des examens spécialisés (ektacytométrie, électrophorèse des protéines membranaires). La pyropoïkilocytose héréditaire est considérée comme une forme clinique grave d'elliptocytose héréditaire, se manifestant habituellement dès la période néonatale par un ictère et une anémie hémolytique sévère souvent transfusion dépendante jusqu'à la splénectomie. La particularité de notre observation réside dans le diagnostic tardif de cette pathologie érythrocytaire.