Points essentielsLes vascularites ANCA-positives comprennent la granulomatose avec polyangéite (GPA)(anciennement dénommée granulomatose de Wegener), le syndrome de Churg et Strauss (SCS)(qui va très prochainement être renommé GPA et éosinophilie)et à la polyangéite microscopique (MPA).La physiopathologie des vascularites ANCA-positives met en jeu un dialogue bidirectionnel entre les différentes cellules immunitaires (lymphocytes T [LT], lymphocytes B [LB] et cellules dendritiques), les cellules inflammatoires (polynucléaires neutrophiles, monocytes et macrophages) et les cellules résidentes (cellules endothéliales, fibroblastes).Un des antigènes cibles des ANCA, la myélopéroxydase, est présent quasiment exclusivement dans les granules azurophiles des polynucléaires neutrophiles, tandis que l’autre cible principale de ces anticorps, la protéinase 3, est également présente à la face interne de la membrane cytoplasmique des neutrophiles, ainsi qu’à leur surface.Les ANCA anti-myélopéroxydase sont pathogènesin vitroetin vivo, tandis que la pathogénicité des ANCA anti-protéinase 3 n’a été démontrée qu’in vitro, même si des données récentes semblent indiquer un rôle pathogène chez la souris.Deux formes de GPA pourraient être distinguées : une forme granulomateuse, localisée aux voies aériennes et associée à une réponse lymphocytaire plutôt de type TH1 et une forme systémique associée à une réponse lymphocytaire de type TH2. Il a récemment été mis en évidence une augmentation des lymphocytes TH17 au cours de la phase aiguë et un défaut de LT régulateurs pendant la phase chronique de la GPA.L’implication des LB dans la pathogénie des vascularites ANCA-positive est maintenant bien établiegrâce à l’efficacité d’un traitement avec des anti-CD20 de type rituximab dans ces maladies.