Points essentielsLa granulomatose éosinophilique avec polyangéïte (EGPA) (Churg et Strauss) est une vascularite nécrosantedes vaisseaux de petit calibre associée à la présence d’ANCA antimyéloperoxydase dans 40 % des cas.Elle survient chez des patients asthmatiques et se caractérise par un asthme sévère, une hyperéosinophilie et des signes extrapulmonairesau premier rang desquels on observe la neuropathie périphérique.Le pronostic est conditionné par l’atteinte cardiaque, peu fréquente mais qui est responsable de la plupart des décès.Le traitement est bien codifié, fondé sur la corticothérapie qui est remarquablement et rapidement efficace.Dans les formes sévères, notamment cardiaques, digestives et rénales, une immunosuppression est indispensable.