Nous rapportons le cas d’une hypertension intracrânienne (HTIC) associée à une maladie de Lyme chez un enfant de huit ans, adressé initialement par son médecin traitant pour explorations de céphalées chroniques. À l’examen clinique, il est retrouvé un œdème papillaire bilatéral associé secondairement à une paralysie du sixième nerf crânien droit dans le cadre d’une HTIC. Le scanner cérébral n’objectivait pas de processus occupant de l’espace. La sérologie de Lyme était positive en Elisa et par Western blot dans le sérum. La recherche des anticorps anti-Borellia était positive dans le liquide céphalorachidien avec mise en évidence d’une synthèse intrathécale confirmant la neuroborréliose. L’évolution a été favorable sous antibiothérapie et acétazolamide. La maladie de Lyme est une cause rare d’HTIC. Cette forme clinique mérite d’être soulignée auprès des ophtalmologistes, en effet la présentation clinique initiale peut être purement ophtalmologique. De plus, le diagnostic précoce de la maladie de Lyme peut permettre d’éviter l’évolution vers l’atrophie optique ou une diffusion de la maladie.