La granulomatose lymphomatoïde, décrite par Liebow en 1972, est un syndrome lymphoprolifératif rare lié à l’Epstein-Barr virus (EBV) atteignant de manière prédominante le poumon et souvent la peau ou le système nerveux central. Sa présentation, volontiers systémique, en fait une maladie de diagnostic difficile. Malgré des controverses, la granulomatose lymphomatoïde est considérée comme un lymphome B dont la sévérité s’étend d’un lymphome de bas grade à un lymphome agressif de type grandes cellules. L’histologie est indispensable et montre typiquement un infiltrat inflammatoire angiocentrique, composé d’éléments mononucléés polymorphes contenant un nombre variable de grands lymphocytes B CD20⁺atypiques au sein de très nombreux petits lymphocytes T CD3⁺réactionnels et pouvant s’associer à de la nécrose. L’hybridation in situ permet souvent de mettre en évidence l’ARN de l’EBV au sein des cellules B atypiques. La proportion de grands lymphocytes B atypiques et, à moindre degré, la proportion de cellules EBV⁺permettent de classer la maladie (grade I à III) et d’en déterminer le pronostic. La maladie peut évoluer vers une forme agressive de lymphome B, survenant dans 7 à 47 % des cas. Par ailleurs, les granulomatoses lymphomatoïdes de grade III partagent les caractéristiques d’un lymphome et doivent être traitées par polychimiothérapie. De nombreuses pathologies peuvent mimer la granulomatose lymphomatoïde, en particulier certaines hémopathies (lymphomes B à grandes cellules, lymphomes T/NK, syndromes lymphoprolifératifs post-immunodépression) ou la granulomatose avec polyangéite. L’objectif de cette revue est de rappeler les caractéristiques cliniques, radiologiques, histologiques et thérapeutiques de cette maladie.