La leucémie aiguë mégacaryoblastique, ou de type 7 (LAM7), représente 0,5 à 2 % des leucémies aiguës (LA) de l’enfant et 3 à 10 % des leucémies aiguës myéloïdes (LAM). La myélofibrose fréquemment associée explique les difficultés de prélèvement et de mise en évidence du clone leucémique. Nous rapportons le cas d’une enfant de 7 mois, sans antécédent, présentant une hépatomégalie et une pancytopénie qui avaient fait suspecter précocement une leucémie. Rapidement, le tableau clinique s’était complété de douleurs osseuses et articulaires avec des arthrites aseptiques récidivantes. Les radiographies montraient des appositions périostées diffuses, des bandes claires métaphysaires, et des zones d’ostéolyse également compatibles avec une LAM7. Malgré la répétition des examens (myélogrammes multisites, biopsies ostéomédullaires), nous n’avons pu confirmer le diagnostic dans un premier temps du fait de la difficulté de prélèvement et de l’absence de cellules anormales au plan morphologique, phénotypique ou cytogénétique. La clinique, les images radiologiques, l’aspect des myélogrammes et la myélofibrose étaient autant d’arguments en faveur d’une LAM7 mais nous n’avons pu mettre en évidence les blastes suspectés qu’après plus de 2 mois d’investigations et 15 jours de corticothérapie.