Nous décrivons le cas d'une patiente hospitalisée pour prise en charge d'une leucémie aiguë dérivée des cellules dendritiques plasmacytoïdes. Hormis l'atteinte cutanée retrouvée au diagnostic chez 83 % des patients, peu d'éléments évoquent le diagnostic. La cytologie n'est pas caractéristique et aucune anomalie cytogénétique n'est spécifique de la LpDC, le caryotype mettant souvent en évidence au moins 3 anomalies cytogénétiques. Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'une population blastique CD4+ CD56+ à l'immunophénotypage. Cette leucémie est chimiosensible mais le taux de rechute est important avec une survie moyenne de 16 mois.