Affiliations : 1Service de dermatologie, centre hospitalier de Montauban, 100, rue Léon-Cladel, 82013 Montauban cedex, France2Laboratoire d’immunologie, hôpital de Rangueil-Larrey, 1, avenue Jean-Poulhès, 31059 Toulouse cedex 9, France3Laboratoire d’anatomie pathologique, hôpital Purpan, place du Docteur-Baylac, 31059 Toulouse cedex 9, France
IntroductionLa maladie de Hailey-Hailey (MHH) est une maladie héréditaire dont l’anomalie génétique est une mutation sur le gèneATP2C1 codant pour une pompe calcique transmembranaire qui régule le calcium intracellulaire. Les lésions de la MHH comportent une acantholyse de mécanisme non immunologique ; la recherche d’anticorps antiépiderme par immunofluorescence directe (IFD) et indirecte (IFI) y est en principe négative, à la différence du pemphigus auto-immun.Cas cliniqueUne femme de 53 ans consultait pour des intertrigos axillaires et inguinaux récidivant depuis plusieurs années. L’examen clinique et la biopsie cutanée étaient évocateurs d’une MHH. De manière surprenante, la présence d’anticorps antidesmogléines était démontrée à plusieurs reprises dans le sérum de la patiente. Cependant, ces anticorps n’étaient mis en évidence qu’avec un seul type de test Elisa (positivité à plusieurs reprises avec le kit MBL, négativité avec le kit Euroimmun).DiscussionLa détection d’anticorps antidesmogléines circulants chez cette patiente pourrait être liée à un démasquage d’antigènes secondaire à l’acantholyse de la MHH. La spécificité des différents tests Elisa antidesmogléines doit aussi être discutée.
Mot-clés auteurs
Maladie de Hailey-Hailey; Anticorps antidesmogléines; Pemphigus;
Sur Google Scholar : Sur le site web de la revue :En bibliothèques :
Exporter
Citer cet article
Bennani I, Ofaiche J, Uthurriague C, Fortenfant F, Lamant L, Nougué J. Détection d’anticorps antidesmogléines circulants chez un patient atteint de maladie de Hailey-Hailey. Ann Dermatol Venereol. 2012 Oct;139(10):621-625.
Courriel(Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles). Dernière date de mise à jour : 22/08/2017.