IntroductionLes angiokératomes sont des télangiectasies papuleuses qui ont un aspect histologique commun, caractérisé par des ectasies vasculaires du derme superficiel surmontées d’un épiderme hyperkératosique. Leur aspect clinique les rend généralement facilement reconnaissables sans biopsie.ObservationUne fille de neuf ans, issue d’un mariage non consanguin et d’une grossesse menée à terme sans problème particulier, présentait depuis la naissance une tuméfaction de l’aile gauche du nez et de la moitié gauche de la lèvre supérieure. La lésion augmentait progressivement de taille sans obstruer l’orifice nasal et saignait facilement aux traumatismes. L’examen constatait la présence d’une tuméfaction qui débordait vers le côté controlatéral, surtout au niveau du nez. Elle était de consistance molle, indolore et surmontée en superficie par des papules un peu kératosiques de 1 à 2 mm de diamètre, rouge foncé. L’examen de la muqueuse nasale objectivait le même aspect papuleux. Le diagnostic d’angiokératome était confirmé par la biopsie cutanée.DiscussionL’angiokératome circonscrit est une malformation congénitale rare. Depuis sa première description en 1890, peu de cas ont été rapportés. On a néanmoins noté une prédominance féminine avec un sex-ratio homme/femme de 1/3. Notre observation est particulière par la localisation nasolabiale, qui n’a jamais été décrite à notre connaissance. Il s’agirait d’une mutation génétique qui est probablement autosomique mais dont le siège exacte est encore inconnu.ConclusionNotre observation est particulière par la localisation nasolabiale, qui n’a jamais été décrite à notre connaissance.