À propos d’un cas d’hémophilie A acquise du post partum à évolution fatale
Auteurs : Chaari M1, Bouhlel R, Kallel S, Aïdi Z, Makni F, Gerotziafas GT, Elalamy I, Karoui A, Kallel CNous rapportons le cas d'une femme de 19 ans, qui a développé au premier jour du post partum un gros hématome de la paroi vaginale. Cet hématome s'est compliqué d'une hémorragie diffuse des cavités génitale et abdominale suite à une tentative d'hémostase chirurgicale. L'exploration de l'hémostase révélait alors un allongement important du TCA (87/30 s ; ratio: 2,9) et un taux diminué du facteur VIII à 7 % conduisant au diagnostic d'un anti-facteur VIII titré à 64 unités Bethesda (UB). Comme traitement anti-hémorragique, la patiente recevait du Novoseven® (facteur VII recombinant activé: 2 injections à J3 et une injection à J6 du post partum) et du Feiba® (concentrés de complexes prothrombiniques activés: une injection à J8 du post partum), mais sans achever un contrôle permanent des saignements. Concernant le traitement immunosuppresseur, il comprenait la prednisone seule pendant 3 jours, puis associée au cyclophosphamide. L'évolution était marquée par l'aggravation de l'hémorragie et l'augmentation du titre de l'inhibiteur (132 UB), et la patiente décédait à J8 du post partum suite à un état de choc hémorragique.