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À propos d’un cas d’hémophilie A acquise du post partum à évolution fatale

Auteurs : Chaari M1, Bouhlel R, Kallel S, Aïdi Z, Makni F, Gerotziafas GT, Elalamy I, Karoui A, Kallel C
Affiliations : 1Laboratoire d'hématologie, Hôpital Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie.
Date 2012 Novembre 1, Vol 70, Num 6, pp 741-6Revue : Annales de biologie cliniqueType de publication : article de périodique; présentations de cas; DOI : 10.1684/abc.2012.0750
Biologie au quotidien
Résumé

Nous rapportons le cas d'une femme de 19 ans, qui a développé au premier jour du post partum un gros hématome de la paroi vaginale. Cet hématome s'est compliqué d'une hémorragie diffuse des cavités génitale et abdominale suite à une tentative d'hémostase chirurgicale. L'exploration de l'hémostase révélait alors un allongement important du TCA (87/30 s ; ratio: 2,9) et un taux diminué du facteur VIII à 7 % conduisant au diagnostic d'un anti-facteur VIII titré à 64 unités Bethesda (UB). Comme traitement anti-hémorragique, la patiente recevait du Novoseven® (facteur VII recombinant activé: 2 injections à J3 et une injection à J6 du post partum) et du Feiba® (concentrés de complexes prothrombiniques activés: une injection à J8 du post partum), mais sans achever un contrôle permanent des saignements. Concernant le traitement immunosuppresseur, il comprenait la prednisone seule pendant 3 jours, puis associée au cyclophosphamide. L'évolution était marquée par l'aggravation de l'hémorragie et l'augmentation du titre de l'inhibiteur (132 UB), et la patiente décédait à J8 du post partum suite à un état de choc hémorragique.

Mot-clés auteurs
Biologie clinique; Etude cas; Evolution; Hémorragie; Postpartum; Pronostic;
 Source : John Libbey Eurotext
 Source : PASCAL/FRANCIS INIST
 Source : MEDLINE©/Pubmed© U.S National Library of Medicine
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Chaari M, Bouhlel R, Kallel S, Aïdi Z, Makni F, Gerotziafas G, Elalamy I, Karoui A, Kallel C. À propos d’un cas d’hémophilie A acquise du post partum à évolution fatale. Ann. Biol. Clin. (Paris). 2012 Nov 1;70(6):741-6.
Courriel(Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles).
Dernière date de mise à jour : 19/06/2018.


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