Le syndrome du défilé thoracobrachial (SDTB) est extrêmement rare en pédiatrie et peu de cas ont été rapportés. Nous décrivons le cas d’un enfant de 10 ans souffrant d’une douleur mal systématisée du membre supérieur gauche à laquelle s’associait l’impression d’une raideur du rachis cervical. Le bilan radiologique mettait en évidence un SDTB par côte cervicale surnuméraire avec une sténose partielle de l’artère sub-clavière. La chirurgie d’exérèse de cette côte avait entraîné dès le lendemain de l’intervention une indolence complète, pérenne à un an de recul. À travers la description de ce cas pédiatrique nous rappelons qu’un tel diagnostic est à envisager chez l’enfant. La chirurgie est le plus souvent nécessaire.