L'ostéome est une tumeur osseuse bénigne dont le siège au niveau du méat auditif externe (MAE) reste exceptionnel. L'association du cholestéatome à l'ostéome du MAE est extrêmement rare. Nous rapportons le cas d'une femme âgée de 26 ans ayant un ostéome du MAE gauche associé à un cholestéatome qui s'est développé entre l'ostéome et la membrane tympanique gauche. L'exérèse du cholestéatome et de l'ostéome a été faite par voie d'abord rétroauriculaire. Le recul sans récidive est de 24 mois. L'ostéome du MAE est une tumeur osseuse unique et unilatérale d'évolution progressive. Le principal diagnostic différentiel est l'exostose qui est multiple et bilatérale. Le cholestéatome du MAE est inhabituel. Sa principale pathogénie est l'obstruction chronique du MAE. Le traitement chirurgical permet d'éviter les complications liées à l'agressivité locale du cholestéatome.