Certaines formes de l’épilepsie de l’enfant posent encore un problème de diagnostic étiologique. Les auteurs mettent le point sur une cause rare d’épilepsie qui est l’hétérotopie de la substance grise, en rapportant quatre cas : trois de sexe féminin et un de sexe masculin. L’âge au moment du diagnostic varie de huit à 30 ans. L’âge de début des crises varie entre trois mois et quatre ans. Le motif de consultation était des crises épileptiques répétitives chez tous les patients dont une s’associe à un retard mental profond. Il n’a pas été retrouvé de consanguinité. L’imagerie par résonance magnétique a visualisé dans tous les cas l’interposition de ruban ectopique de substance grise au sein de la substance blanche. La substance grise ectopique était sous la forme de nodules sous-épendymaires bilatéraux au niveau de la région péri ventriculaire (n = 1), de nodules bilatéraux au niveau de la région sous-corticale dont la disposition évoquait une organisation concentrique laminaire (n = 1). Deux patients présentent l’association de la forme sous-épendymaires à la forme sous-corticale. D’autres anomalies étaient associées : une agénésie partielle de corps calleux associée à une colpocéphalie occasionnant une atrophie du cortex en regard chez un patient, une sclérose hippocampique chez un autre.