L’encéphalopathie de Hashimoto (EH) est définie par l’association d’une encéphalopathie et d’une thyroïdite auto-immune avec augmentation des anticorps antithyroïdiens. Ses modes de présentation sont très variés. Contrairement aux crises convulsives, fréquemment rapportées, les états de mal épileptique sont rares (10 cas rapportés) et exceptionnellement révélateurs. Nous rapportons le cas d’une patiente de 48 ans dont l’EH a été révélée par la récurrence d’épisodes d’état de mal épileptique. Le bilan étiologique initial était négatif hormis la présence d’anticorps antithyroïdiens. Seule la corticothérapie a permis une rémission durable des symptômes. La physiopathologie de l’EH reste controversée. Les données anatomopathologiques sont rares et discordantes. Si l’implication d’un mécanisme auto-immun semble probable, les anticorps antithyroïdiens pourraient ne pas être directement toxiques mais constituer plutôt un marqueur de contexte dysimmunitaire. L’apparition des états de mal épileptique pourrait être rattachée à la présence de foyers inflammatoires corticaux ou juxtacorticaux, sans que ce fait soit démontré. Le diagnostic d’EH doit être évoqué systématiquement devant des états de mal épileptiques inexpliqués. Le bilan thyroïdien avec dosage des anticorps antithyroïdiens permettra de confirmer le diagnostic et de proposer rapidement une corticothérapie souvent très efficace dans ce contexte.