Points essentielsLe syndrome Cogan est une maladie rare, de cause inconnue, caractérisée par une atteinte inflammatoire oculaire (principalement de type kératite interstitielle) et audio-vestibulaire(essentiellement surdité de perception de survenue brutale) en l’absence d’infection syphilitique.La diversité des manifestations ophtalmologiques et audio-vestibulaires observées au cours du syndrome de Cogan atypique doit rendre prudent avant de retenir ce diagnosticqui peut mimer de multiples maladies systémiques.Les corticoïdes restent le traitement le plus largement utilisé et le plus efficace. Pour les patients nécessitant des doses élevées et prolongées, un immunosuppresseur doit être proposé. Le méthotrexate est l’agent de première ligne à visée d’épargne cortisonique.Cependant,en l’absence d’atteinte systémique ou d’atteinte ophtalmologique sévère non contrôlée par corticoïdes locaux, les patients ne doivent pas être soumis à des traitements prolongés par corticostéroïdes ou immunosuppresseurs, potentiellement iatrogènes, en particulier lorsque le gain d’audition est faible avec leur utilisation.L’effet des anti-TNF-alpha a été récemment étudié. L’infliximab pourrait être une alternative thérapeutique en cas d’échec de la corticothérapie et des immunosuppresseurs.Le traitement pourrait être plus efficace s’il était débuté à un stade précoce de la maladie, lorsque les lésions sont encore réversibles.