La découverte anténatale d’une dilatation kystique de la base du cordon à proximité de l’ombilic doit faire évoquer une anomalie de l’ouraque. Son contenu anéchogène en continuité avec la vessie et associé à un anneau ombilical large permet la distinction avec l’omphalocèle ou l’extrophie vésicale. L’évolution spontanée se fait vers la rupture au deuxième trimestre et conduit à une fistule avec protrusion de la muqueuse vésicale. La réalisation d’un caryotype n’est pas nécessaire lorsque cette anomalie est isolée. La nécessité d’une chirurgie précoce fait recommander la naissance à proximité d’un service de chirurgie néonatale.