Les tumeurs primitives de trachée sont rares, représentant environ 0,1 % des tumeurs des voies respiratoires. Le carcinome adénoïde kystique (ou cylindrome) représente le deuxième type histologique de tumeurs trachéales par ordre de fréquence. Ces lésions comportent trois types histologiques (cribriforme, tubulaire et solide) et se caractérisent par une croissance locale lente, une invasion périnerveuse et une potentielle récurrence locale et à distance. Nous rapportons ici un cas clinique détaillant la prise en charge médicochirurgicale d’un carcinome adénoïde kystique de la trachée basse chez une femme de 56 ans. La patiente a bénéficié d’une résection R0 avec une reconstruction complète de la carène selon la technique de Grillo sousextra corporeal membrane oxygenation(ECMO). Une revue non exhaustive de la littérature est également réalisée sur les carcinomes adénoïdes kystiques de localisation trachéale.