La maladie de Lyme est une pathologie infectieuse d’inoculation causée par une spirochète du groupeBorrelia burgdorferisensu lato, dont l’expression clinique est variable et dont l’incidence a largement augmenté ces dernières années. Le principal vecteur est une tique de la famille des Ixodes. L’érythème migrant est la manifestation la plus commune. L’atteinte articulaire est relativement fréquente en Amérique du Nord tandis que l’atteinte neurologique (ou neuroborréliose) est plus fréquente en Europe. D’autres atteintes sont possibles (cardiaques, oculaires, etc.) attestant le caractère systémique de la maladie. La neuroborréliose se manifeste le plus souvent chez l’enfant par une paralysie faciale périphérique mais il existe d’autres formes cliniques dont fait partie la myélite aiguë (qui représente 4 à 5 % des neuroborrélioses). Nous rapportons le cas d’un adolescent de 16 ans qui a présenté une myélite aiguë avec une atteinte méningée concomitante, en lien avec une maladie de Lyme et de symptomatologie atypique (amaigrissement massif et rapide, vomissements au premier plan). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) médullaire montrait un œdème centromédullaire localisé, associé à un rehaussement leptoméningé et radiculaire. La ponction lombaire montrait une pléiocytose lymphocytaire. La sérologie de la maladie de Lyme était positive dans le sang et le liquide céphalorachidien. Si la myélite aiguë en reste une atteinte exceptionnelle, la neuroborréliose fait partie des diagnostics différentiels à évoquer devant des symptômes neurologiques inexpliqués.