Le neurofibrome plexiforme est une tumeur bénigne rare développée à partir des cellules de la gaine de Schwann du système nerveux périphérique, souvent associée à la neurofibromatose de type 1 ou maladie de Von Recklinghausen. L’atteinte laryngée dans la neurofibromatose est rare et se manifeste généralement par des symptômes respiratoires obstructifs. L’imagerie, notamment la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique, permettent le diagnostic mais surtout le bilan d’extension de cette lésion dont le traitement est avant tout chirurgical. Nous rapportons le cas d’un neurofibrome plexiforme du larynx découvert chez un enfant âgé de 4 ans révélé par une masse obstruant totalement le vestibule laryngé.