La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie chronique cholestatique, longtemps asymptomatique, qui atteint les petits canaux biliaires interlobulaires et septaux. L’étiologie de la CBP est inconnue mais est probablement influencée par une association de prédispositions génétiques et de facteurs environnementaux. Une infertilité est souvent associée lorsque la CBP est au stade cirrhose, mais une grossesse est possible en l’absence de cirrhose ou en cas de cirrhose compensée. Une telle grossesse doit faire l’objet d’un suivi rapproché, avec surveillance régulière maternelle et fœtale, dans le cadre d’une concertation pluridisciplinaire associant l’obstétricien et l’hépatologue. Le traitement médical de la CBP repose sur l’utilisation de l’acide ursodésoxycholique (AUDC). En l’absence de cirrhose, chez une patiente traitée par l’AUDC, la grossesse se déroule habituellement de manière normale avec un accouchement possible par voie basse, sans modifier le cours de la maladie. En cas de cirrhose, le traitement par l’AUDC doit être maintenu, l’existence de varices œsogastriques doit être évaluée avant la grossesse ou à son tout début, et les grosses varices doivent être proposées à la ligature endoscopique. De plus, un traitement bêtabloquant peut aussi être envisagé. La césarienne prophylactique peut être nécessaire s’il existe des varices œsogastriques importantes, non traitées et/ou ayant déjà saigné, afin d’éviter tout effort expulsif pouvant entraîner une (nouvelle) hémorragie variqueuse.