IntroductionLes cryoglobulinémies monoclonales sont souvent responsables de lésions cutanées. L’atteinte de la peau peut être l’une des premières manifestations de la cryoglobulinémie, conduisant au diagnostic d’hémopathie de la lignée B, notamment myélome multiple, macroglobulinémie de Waldenström ou encore leucémie lymphoïde chronique.ObservationUne femme de 74 ans, sans antécédents médicaux, consultait pour un ulcère de jambe nécrotique. La biopsie cutanée révélait la présence d’une angiomatose dermique associée à de nombreuses thromboses prenant la coloration par le PAS, en rapport avec des dépôts intravasculaires d’immunoglobulines monotypiques IgM kappa, témoignant d’une cryoglobuline de type I confirmée par les investigations biologiques. Un immunophénotypage sanguin réalisé secondairement mettait en évidence une minime sous-population monoclonale circulante de phénotype B CD5+. Alors qu’il n’existait pas d’hyperlymphocytose, cet examen permettait ainsi le diagnostic de lymphome B à petites cellules, considéré de type zone marginale non MALT, à un stade très débutant de son évolution. La patiente recevait d’abord un traitement par cyclophosphamide et corticothérapie orale qui se révélait inefficace. Elle était secondairement traitée par six cycles de chimiothérapie rituximab, cyclophosphamide, vincristine, prednisone (RCVP), conduisant à la rémission de l’ulcère, de la cryoglobulinémie et du lymphome.ConclusionLors du bilan d’une ulcération cutanée, la biopsie cutanée peut permettre le diagnostic de cryoglobulinémie de type I et révéler un lymphome B à un stade très débutant de son évolution.