IntroductionLe phénomène d’Harlequin associe une érythrose faciale avec flush et hyperhydrose strictement unilatérale, associé à une pâleur avec anhydrose controlatérale : il est isolé (syndrome d’Harlequin [Sy d’Harlequin]) ou peut apparaître comme signe (signe d’Harlequin [Si d’Harlequin]) s’intégrant alors dans d’autres syndromes dysautonomiques comme un syndrome d’Horner, un syndrome d’Holmes Adie ou encore un syndrome de Ross.Patients et méthodesLes auteurs rapportent les observations de trois cas. Deux patients se présentaient avec un Si d’Harlequin, associé avec un syndrome d’Horner droit pour le premier et associé avec un syndrome de Ross à droite pour le deuxième patient : l’enquête étiologique fut normale permettant de retenir le caractère idiopathique des troubles. La troisième patiente présentait un syndrome de Harlequin gauche lequel survenait dans un contexte de néoplasie mammaire avec dissémination métastatique notamment osseuse, et en particulier une infiltration de la vertèbre T2 à droite.DiscussionUne revue de la littérature est proposée au travers de 108 cas décrits. Quarante-huit cas de Sy d’Harlequin sont rapportés, à côté de 60 signes d’Harlequin avec respectivement 38 syndromes d’Horner, six syndromes de Holmes et Adie, six syndromes de Ross, cinq cas avec à la fois un syndrome de Ross et de Holmes et Adie et cinq cas avec un syndrome dysautonomique non caractérisable. Les mécanismes physiopathologiques, avec la discussion d’une neuropathie autonome crânienne, sont évoqués à côté d’une discussion des étiologies possibles ainsi que de leur prise en charge thérapeutique.ConclusionLe phénomène d’Harlequin avec rougeur et hyperhydrose unilatérale est rare ; survenant isolément ou associé à d’autres syndromes dysautonomiques du visage, il est idiopathique deux fois sur trois, ailleurs il est le résultat d’un phénomène compressif, notamment néoplasique, ou encore est iatrogène. Hormis les étiologies compressives, il ne justifie pas de traitement spécifique ; une sympathectomie est discutée dans les seules formes sévères avec retentissement social important.