ProposAlors que la maladie de Willebrand est la plus fréquente des pathologies hémorragiques constitutionnelles, le syndrome de Willebrand acquis est rare.MéthodesÉtude rétrospective monocentrique descriptive des observations de syndrome de Willebrand acquis diagnostiqués entre 2000 et 2012. Les critères diagnostiques retenus étaient l’absence d’antécédents hémorragiques cutanéomuqueux, et la diminution des taux de facteur VIII (FVIII) et de facteur Willebrand (VWF), activité cofacteur de la ristocétine (RCo) et antigène (Ag).RésultatsNeuf hommes présentant un syndrome de Willebrand acquis ont été étudiés, dont six ayant un syndrome hémorragique récent. Chez tous sauf un, la caractérisation phénotypique évoquait une maladie de Willebrand qualitative, avec diminution du rapport VWF:RCo/VWF:Ag. Tous avaient une maladie lymphoproliférative avec immunoglobuline monoclonale circulante (une leucémie lymphoïde chronique, trois maladies de Waldenström, un lymphome de la zone marginale, quatre gammapathies monoclonales de signification indéterminée). La recherche d’anticorps anti-VWF était négative. Un traitement symptomatique par concentrés de VWF était instauré en cas d’hémorragie sévère. Cinq patients ont reçu des immunoglobulines intraveineuses, avec une bonne réponse uniquement chez les porteurs d’immunoglobuline monoclonale d’isotype G. Chez trois patients, la rémission du lymphome sous chimiothérapie a été suivie d’une normalisation partielle ou totale du taux de VWF, les autres patients ayant conservé un déficit.ConclusionLe syndrome de Willebrand acquis est rare mais potentiellement grave. Il doit être évoqué chez l’adulte devant un syndrome hémorragique cutanéomuqueux inhabituel avec ou sans allongement du temps de céphaline activée (TCA) et confirmé par dosage du VWF (Ag et RCo). Une maladie associée hématologique, néoplasique ou valvulaire cardiaque doit être recherchée.