IntroductionL’agénésie pulmonaire unilatérale est une malformation pulmonaire rare et latente. Cette anomalie peut être associée à d’autres malformations intéressant le système musculo-squelettique, cardiovasculaire, génito-urinaire et gastro-intestinal.ObservationC’est une patiente âgée de 24 ans qui nous a été adressée pour toux et douleurs thoraciques avec découverte d’une anomalie à la radiographie thoracique. L’examen physique était sans particularités. La radiographie thoracique, la tomodensitométrie thoracique et l’endoscopie bronchique nous ont fait évoquer le diagnostic d’agénésie pulmonaire lobaire supérieure droite.ConclusionUne malformation pulmonaire du type de l’agénésie ou de l’hypoplasie pulmonaire peut être diagnostiquée tardivement, y compris chez l’adulte. Une fois le diagnostic confirmé, un suivi médical régulier s’impose.