IntroductionLe mélanome muqueux primitif anal est rare et associé à un pronostic sombre. L’observation d’un cas de mélanome de la marge anale à un stade localisé, chez une femme, nous a conduits à analyser les données récentes de la littérature sur les alternatives thérapeutiques possibles.ObservationUne femme de 49 ans présentait une tuméfaction de la marge anale, pigmentée, évoluant depuis trois mois. Une exérèse locale complète de la tumeur était pratiquée en conservant les sphincters anaux. L’examen histologique trouvait un mélanome muqueux de type superficiel extensif. Les marges latérales étant en zone tumorale, une amputation abdomino-périnéale était réalisée. Le bilan d’extension était normal. Une surveillance par IRM pelvienne était proposée tous les six mois. À neuf mois de suivi, il n’y avait pas de récidive.DiscussionLa localisation inhabituelle et la symptomatologie trompeuse expliquent souvent le diagnostic tardif et le pronostic sombre du mélanome anal. La prise en charge thérapeutique est mal codifiée : l’exérèse locale avec conservation des sphincters anaux est recommandée en première intention mais la technique chirurgicale est controversée. Une amputation abdomino-périnéale est préconisée si les marges d’exérèse sont envahies, en cas de récidive locale ou si la tumeur est inaccessible. La place des traitements adjuvants reste à définir. Plus récemment, la découverte de mutation du gènec-KITdans le mélanome muqueux a conduit à l’utilisation de nouvelles biothérapies. Notre observation souligne l’importance du dépistage précoce du mélanome anal par l’ensemble des médecins concernés et expose les difficultés de prise en charge thérapeutique en l’absence de recommandations établies.