Le syndrome de Griscelli de type 2 est une maladie héréditaire rare, de transmission autosomique récessive, due à une mutation du gène RAB27A, associant un albinisme partiel, un reflet argenté des cheveux et un déficit immunitaire. Nous rapportons le cas d'un enfant de 6 ans, admis aux urgences pour un sepsis sévère compliqué d'un syndrome d'activation macrophagique d'évolution rapidement défavorable. Le diagnostic d'un syndrome de Griscelli de type 2 a été posé devant un ensemble d'arguments cliniques et biologiques: le caractère consanguin de la famille, les antécédents d'infections à répétition, l'absence de retard psychomoteur, l'hypopigmentation oculo-cutanée, le reflet argenté des cheveux, la survenue d'un syndrome d'activation macrophagique suite à une infection pulmonaire communautaire et surtout l'aspect pathognomonique à l'examen microscopique d'un échantillon de cheveux. L'absence de granulations géantes au niveau des cellules nucléées permettait d'éliminer le syndrome de Chediak-Higashi.