Les porphyries sont des maladies métaboliques héréditaires rares causées par le déficit d’une des enzymes intervenant dans la chaîne de biosynthèse de l’hème. Il existe deux grandes formes de porphyries : les formes hépatiques et les formes érythropoïétiques, selon le tissu où prédomine le trouble métabolique. Parmi les formes hépatiques, trois d’entre-elles donnent des formes neuroviscérales aiguës, avec potentiellement des manifestations psychiatriques hétérogènes. Nous présentons le cas d’une patiente âgée de 58 ans, hospitalisée en service de médecine, dont la symptomatologie plutôt évocatrice d’un syndrome démentiel précoce a pu être améliorée de façon spectaculaire, dans un premier temps, dès lors qu’un diagnostic de porphyrie intermittente aiguë a pu être envisagé, et que les médicaments porphyrinogéniques ont été suspendus, mais qui est décédée lors d’une nouvelle crise. Cette situation clinique, avec une maladie ayant probablement évolué pendant plus de 15 ans et de nombreux épisodes aigus, pose la question d’une évolution chronique des troubles psychiatriques associés.