Les myopathies nécrosantes auto-immunes (MNA) appartiennent au groupe des myopathies inflammatoires (MI) avec les polymyosites, les dermatomyosites et les myosites à inclusions mais elles sont caractérisées histologiquement par une nécrose musculaire plus sévère généralement sans infiltrat inflammatoire. La présentation clinique est variable, parfois proche des autres myopathies dysimmunes mais les formes graves sont plus fréquentes avec parfois déficit musculaire sévère, atteinte cardiaque, voire une rhabdomyolyse intense. Le taux des enzymes musculaires est habituellement très élevé (créatine kinase autour de 10 000 UI/L). L’électroneuromyogramme (ENMG) retrouve des signes myogènes souvent associés à de nombreuses activités spontanées en relation avec l’importante nécrose musculaire. Le diagnostic repose sur la biopsie musculaire qui révèle une nécrose musculaire sévère sans infiltrats lymphocytaires CD4 ou CD8. Un dépôt de C5b9 est souvent présent alors que l’expression anormale du complexe HLA-I par les fibres musculaires est inconstante ou hétérogène. Des altérations morphologiques évocatrices des capillaires endomysiaux sont souvent décrites. Ces myopathies peuvent être associées à un anticorps anti-SRP ou plus rarement aux autres anticorps décrits dans les autres myopathies auto-immunes. Par ailleurs, des formes paranéoplasiques sont possibles mais restent rares. Enfin, parfois associées à la prise de statines, des observations avec présence d’un nouvel anticorps Anti-3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-Coenzyme A Reductase ont été décrites. Sur le plan thérapeutique, il n’est pas rare d’observer une cortico-résistance et le recours aux immunosuppresseurs ou aux immunoglobulines intraveineuses s’avère souvent indispensable avec des résultats très variables selon les formes cliniques.