IntroductionLa maladie à dépôts de chaînes légères d’immunoglobulines est une entité clinique rare caractérisée par des dépôts systémiques de chaînes légères d’immunoglobulines monoclonales. L’atteinte rénale est quasiment constante tandis que les manifestations pulmonaires à type de lésions soit nodulaires soit diffuses, et notamment kystiques, sont exceptionnelles.ObservationNous rapportons l’observation d’un patient non fumeur, âgé de 60 ans qui présentait un tableau d’insuffisance respiratoire chronique liée à une pneumopathie interstitielle diffuse caractérisée par des lésions kystiques destructrices à prédominance apicale. Le diagnostic de maladie à dépôts de chaînes légères d’immunoglobulines à expression pulmonaire kystique a pu être porté lors de la biopsie pulmonaire chirurgicale. L’atteinte extrapulmonaire se limitait à une infiltration des glandes salivaires. L’évolution malgré 12 cures de chimiothérapie a été défavorable sur le plan fonctionnel et radiographique.ConclusionCette observation est le quatrième cas décrit de maladie kystique pulmonaire diffuse lié à des dépôts de chaînes légères d’immunoglobulines monoclonales. Elle souligne la nécessité d’un bilan étiologique exhaustif afin de ne pas méconnaître cette cause rare de maladie kystique qui semblerait être liée à une lymphoprolifération primitivement pulmonaire. Le seul traitement reconnu efficace est la transplantation pulmonaire.