IntroductionLe myxome des gaines nerveuses est une tumeur bénigne rare des extrémités, qui a longtemps été confondue avec le neurothécome. Nous en décrivons un cas exceptionnel par sa localisation à l’hyponychium.ObservationUne femme de 31 ans avait une tumeur distale de l’auriculaire droit, non douloureuse, évoluant depuis trois à quatre ans. Il s’agissait d’un nodule rond et ferme, hyponychial et débordant sur la pulpe. L’excision complète a été réalisée après découpage de la tablette distale. L’examen histologique a montré une tumeur myxoïde faite de lobules très bien limités, comprenant des cellules fusiformes pâles contenant de petites inclusions nucléaires. Ces cellules exprimaient la protéine S100, mais pas le CD34 ni l’antigène membranaire épithélial (EMA). L’excision était totale et une restitutio ad integrum a été obtenue.DiscussionCette tumeur est caractéristique du myxome des gaines nerveuses, qui est sans doute d’origine schwannienne, bien qu’il se distingue des schwannomes. Il est rare, survient après 35 ans et se localise préférentiellement aux extrémités des membres. La localisation sous-unguéale n’a été décrite qu’une fois, sous le nom de neurothécome. En fait, le neurothécome est très différent, plus cellulaire, n’exprimant pas la protéine S100, mais marqué par l’anticorps NKIC3 ; il survient chez des enfants ou de jeunes adultes, surtout au visage. Il a longtemps régné une confusion entre ces tumeurs, qui doivent aujourd’hui être parfaitement distinguées l’une de l’autre. Ces myxomes doivent être excisés en totalité car ils peuvent récidiver. On doit enfin les distinguer des autres tumeurs myxoïdes des doigts, qui peuvent parfois être malignes.