Le périneuriome intraneural (PIN) est une tumeur nerveuse bénigne isolée et rare, touchant principalement l’adolescent et l’adulte jeune. Elle se caractérise par une prolifération localisée de cellules périneurales infiltrant l’endonèvre, responsable de l’aspect macroscopique de nerf hypertrophié. Le retentissement clinique est habituellement un déficit moteur. Nous rapportons le cas d’un garçon de 3 ans, adressé pour une tuméfaction sous-cutanée indolore de la face palmaire de la main droite, sans déficit moteur. Les examens complémentaires réalisés en préopératoire retrouvaient une volumineuse tumeur développée aux dépens du nerf médian, évocatrice de schwannome. Nous avons réalisé une exploration chirurgicale. La lésion retrouvée n’était pas clivable du nerf médian sans entraîner de séquelles motrices et sensitives. Nous avons donc réalisé une neurolyse des fascicules hypertrophiés et des microbiopsies à visée histologique qui ont permis d’éliminer une tumeur maligne et de faire le diagnostic de PIN du nerf médian. Une surveillance clinique annuelle a été mise en place, afin de dépister l’apparition d’un trouble fonctionnel, en particulier un déficit moteur.