L’hypomagnésémie congénitale est une affection rare mais son retentissement neurocognitif est important en l’absence d’une prise en charge précoce et adaptée. Nous rapportons l’observation familiale de 3 enfants sénégalais issus d’un mariage consanguin, qui avaient présenté des convulsions néonatales et un retard des acquisitions psychomotrices. La tomodensitométrie cérébrale avait mis en évidence une atrophie cortico-sous-corticale et des calcifications dans un cas et l’imagerie par résonance magnétique cérébrale avait objectivé une atrophie cérébelleuse prédominante chez les deux autres enfants. Le bilan biologique avait mis en évidence une hypocalcémie, une hyperphosphorémie et une hypomagnésémie chez les trois enfants. Le taux de parathormone sanguine était effondré chez deux enfants et normal chez l’autre. L’un de ces enfants est décédé à l’âge de 7 mois. Pour les deux autres, une supplémentation en calcium et en magnésium avait permis la normalisation de la calcémie et de la phosphorémie mais la magnésémie était restée basse malgré de fortes doses.