IntroductionLa sémiologie classique de la porphyrie cutanée tardive (PCT) associe une fragilité cutanée, des bulles des zones photo-exposées, une hypertrichose et une hyperpigmentation. Les lésions sclérodermiformes sont beaucoup plus rares ; elles peuvent être révélatrices de la maladie ou survenir plus tardivement. Nous avons étudié rétrospectivement les dossiers de six patientes présentant de telles lésions.ObservationsSix femmes âgées de 45 à 72 ans avaient consulté pour des lésions sclérodermiformes des zones photo-exposées de la partie supérieure du corps ; dans quatre cas, ces lésions avaient permis la découverte d’une PCT et dans deux autres cas, elles avaient révélé la rechute d’une PCT déjà traitée auparavant. Quatre des patientes avaient des lésions évocatrices de morphées sur le cou, le décolleté, le haut du dos ou le visage et une avait un état sclérodermiforme plus diffus du visage et du cou. Une alopécie était associée chez trois de ces malades. La sixième patiente avait une atteinte alopéciante et scléreuse isolée du cuir chevelu. Une hypertrichose faciale était associée dans cinq cas et une hyperpigmentation dans trois cas. Quatre malades ne présentaient ni bulle, ni fragilité cutanée, ni grain de milium. L’examen histologique était en accord dans les six cas avec une sclérodermie ou une morphée. Toutes les patientes avaient un bilan hépatique perturbé et quatre d’entre elles déclaraient une consommation excessive d’alcool. Une cirrhose était présente dans quatre cas (cirrhose biliaire primitive, cirrhose alcoolique, hépatite C) et une stéatose dans deux cas. Les taux d’uroporphyrines (UP) étaient élevés dans tous les cas. Le traitement de la PCT par saignées et/ou hydroxychloroquine à faible dose a entraîné une normalisation complète des taux de porphyrines chez quatre patientes, associée à la disparition des lésions cutanées pour deux d’entre elles et à une amélioration partielle chez les deux autres.DiscussionLes lésions sclérodermiformes de la PCT sont rares. Elles ne sont pas nécessairement tardives et secondaires au processus de cicatrisation des bulles mais peuvent constituer le premier symptôme cutané de la maladie tout en révélant la maladie hépatique sous-jacente. Une PCT doit être évoquée devant des morphées de la région cervico-faciale ou du décolleté, ou une alopécie scléreuse, d’installation rapide, accompagnées de perturbations du bilan hépatique, même en l’absence de bulle, de photosensibilité ou de fragilité cutanée. La biopsie cutanée, en confirmant le diagnostic de sclérodermie, peut retarder le diagnostic, qui repose sur le dosage des porphyrines. La normalisation des taux de porphyrines sous traitement s’accompagne d’une régression des lésions.