La drépanocytose est une cause croissante de maladie rénale chronique. Des avancées importantes ont été réalisées ces dix dernières années dans la caractérisation des manifestations rénales associées à cette hémoglobinopathie ainsi que sur les mécanismes physiopathologiques impliqués dans leur survenue. Le spectre des atteintes rénales associées à la drépanocytose inclut diverses manifestations rénales telles que le défaut de concentration et d’acidification des urines, des nécroses papillaires et une atteinte glomérulaire caractérisée par l’apparition d’une protéinurie pouvant aboutir à une insuffisance rénale chronique terminale. Il est probable que des lésions vasculaires secondaires à l’hémolyse chronique et que des épisodes ischémie/reperfusion rénale en rapport avec des obstructions microvasculaires intrarénales liés aux globules falciformés puissent contribuer à l’apparition des lésions rénales. La prise en charge thérapeutique optimale à proposer aux patients drépanocytaires avec une protéinurie reste à déterminer, notamment en ce qui concerne la place des bloqueurs du système rénine-angiotensine. En cas d’insuffisance rénale chronique terminale, les modalités optimales de la prise en charge en hémodialyse doivent être précisées mais la transplantation rénale semble être le traitement de choix à proposer à ces patients sous réserve d’une prise en charge multidisciplinaire.