IntroductionLes lésions cavitaires, définies par une dégénérescence kystique de la substance blanche, ont été décrites dans des atteintes héréditaires de la substance blanche (« leucodystrophies »). Cette atteinte est une des caractéristiques duchildhood ataxia with central nervous system hypomyelinationsyndrome (CACH). Elles n’ont pas été décrites dans la sclérose en plaques.MéthodesNous rapportons une série rétrospective multicentrique de 20 patients atteints de sclérose en plaques et présentant de larges lésions cavitaires. Les données cliniques, biologiques, électrophysiologiques, moléculaires et IRM ont été collectées.RésultatsVingt patients ont été inclus dans cette étude (6 hommes et 14 femmes). L’âge moyen au début de la maladie était de 37,6 ans (extrémité 17–58 ans) et la durée moyenne d’évolution de 10 ans (extrémité 2–20 ans). La moitié des patients (10/20) était une forme primaire progressive. Le score EDSS moyen était de 5,5 (extrémité 2–8). Le score MMS moyen était à 20/30. La recherche génétique de mutation du gèneEIF2Bcodant pour le CACH syndrome a été recherchée dans 7 cas et a toujours été négative. Les lésions cavitaires étaient strictement supratentorielles et localisées au sein d’une leucopathie diffuse, avec une prédominance postérieure chez la plupart des patients.ConclusionLes formes cavitaires de sclérose en plaques semblent représenter un sous-groupe de patients caractérisée par une évolution clinique sévère (forme primaire progressive, scores EDSS élevés et atteinte cognitive sévère).