Les myopathies inflammatoires sont un groupe hétérogène d’affections auto-immunes du muscle squelettique d’étiologie inconnue ayant en commun un déficit musculaire proximal et la présence dans le tissu musculaire d’un infiltrat inflammatoire. Des spécificités cliniques, histologiques et la présence d’auto-anticorps spécifiques ou associés permettent de distinguer les polymyosites, dermatomyosites, myosites de chevauchement, myosites associées aux cancers, myopathies nécrosantes auto-immunes et myosites à inclusion. Les myosites à inclusions, caractérisées par leur résistance aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs, seront traitées à part. La stratégie thérapeutique est largement empirique en l’absence d’essais contrôlés dont la réalisation est rendue difficile de part l’hétérogénéité de ces affections, leur rareté et l’absence de critères d’évaluation simples validés. Le traitement repose sur les corticoïdes. En raison de leurs effets secondaires et de l’évolution fréquemment chronique et polycyclique, un traitement immunosuppresseur est le plus souvent associé. L’utilisation des immunoglobulines intraveineuses, limitée par leur coût, est réservée aux dermatomyosites réfractaires où leur efficacité est démontrée contre placebo, aux myosites s’accompagnant de troubles de la déglutition, ou en cas de contre-indication aux immunosuppresseurs. En cas d’échec à un traitement de seconde ligne, le plus souvent méthotrexate et corticoïdes, il faut savoir reconsidérer le diagnostic initial avant d’envisager soit l’association méthotrexate-azathioprine, soit de nouvelles options thérapeutiques parmi lesquelles le rituximab.