La tumeur à cellules granuleuses ou tumeur d’Abrikossoff est une tumeur rare, ubiquitaire, d’évolution majoritairement bénigne. Les formes malignes représentent 1 à 3 % des cas. La localisation vulvaire est exceptionnelle. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 28 ans qui était atteinte d’une localisation vulvaire d’une tumeur d’Abrikossoff. Initialement considérée comme bénigne, elle a été traitée par chirurgie locale exclusive. Cinq mois plus tard, cette tumeur connaissait une transformation maligne ; la tumeur mesurait 14 cm avec la présence des mitoses éparses non systématisées, exprimait PS100 à 100 % et le Ki 67 à 20 %. Du fait du caractère malin et de l’exérèse économique du néoplasme, la patiente a reçu une radiothérapie adjuvante dans le lit tumoral et les ganglions inguinaux 50 Gy. Après 20 mois, la patiente a été atteinte d’une rechute locale et pulmonaire en lâcher de ballons, renforçant ainsi le diagnostic de malignité. Elle a reçu deux lignes de chimiothérapie, 5-fluoro-uracile et cisplatine, et paclitaxel et carboplatine sans aucune réponse. Suite à l’échec de la chimiothérapie, la patiente a été mise sous traitement médical symptomatique. Cette observation incite à préconiser un traitement chirurgical agressif des sites tumoraux identifiés et surtout à exercer une surveillance clinique et radiologique rapprochée de toute tumeur à cellules granuleuses.