IntroductionLa maladie de Kimura est une maladie inflammatoire chronique rare d’étiologie inconnue.ObservationUn patient atopique de 18 ans originaire du Brésil consultait pour un eczéma récidivant du visage peu amélioré par les dermocorticoïdes. L’examen cutané montrait une volumineuse infiltration sous-cutanée en plaque sus-orbitaire droite eczématisée, associée à un œdème palpébral. Une alopécie complète du sourcil droit, un œdème de la lèvre supérieure et des papules infiltrées du visage étaient associés. Les examens biologiques montraient une hyperéosinophilie à 4000/mm³, une élévation des IgE totales à 3786 kUI/L et une protéinurie à 0,3 g/24 h. L’examen histologique révélait, au sein du derme superficiel et profond, un infiltrat inflammatoire interfolliculaire essentiellement lymphocytaire, riche en éosinophiles, avec une ébauche de follicules lymphoïdes en profondeur ainsi qu’une prolifération des veinules postcapillaires. L’ensemble de ces éléments faisait évoquer une maladie de Kimura.DiscussionNous rapportons une forme clinique atypique de maladie de Kimura chez un patient d’ascendance brésilienne. Classiquement, cette affection touche les hommes jeunes d’origine asiatique. Elle se manifeste habituellement par des nodules sous-cutanés cervicofaciaux, auxquels s’associent fréquemment des adénopathies locorégionales, une atteinte des glandes salivaires, une hyperéosinophilie et une augmentation des IgE sériques. Dans notre cas, l’atteinte cutanée, caractérisée par une volumineuse lésion dermo-hypodermique infiltrée, était particulière et certains éléments pouvaient faire discuter un syndrome d’hyper-IgG4.ConclusionNous présentons un cas de maladie de Kimura dans une forme cliniquement atypique ; le diagnostic a été établi sur la confrontation des éléments anatomocliniques, faisant discuter un syndrome d’hyper-IgG4.