IntroductionEn dehors du tremblement, les mouvements anormaux sont très rares au cours de la sclérose en plaques. Certains patients peuvent présenter une dystonie paroxystique (ou spasme tonique), de topographie souvent hémicorporelle, pouvant révéler la maladie. Nous en rapportons deux cas avec bande vidéo et nous passons en revue les aspects cliniques et évolutifs ainsi que les hypothèses physiopathologiques de ce phénomène.ObservationsLa première patiente est âgée de 27 ans, traitée pour une sclérose en plaques rémittente et qui a présenté plusieurs paroxysmes quotidiens de dystonie douloureuse de l’hémicorps droit de durée brève (< 1 minute) associée à une hémiparésie homolatérale. L’IRM encéphalique a objectivé plusieurs plaques de démyélinisation, dont une du bras postérieur de la capsule interne gauche prenant le contraste. Ces mouvements involontaires ont régressé 5 jours après la perfusion de corticoïdes. Le deuxième patient, âgé de 62 ans, a présenté des épisodes d’une trentaine de secondes, pluriquotidiens de dystonie douloureuse de l’hémicorps gauche puis, 3 mois plus tard, des paroxysmes similaires de l’hémicorps droit incluant la face. Par moments, ces attaques intéressaient les deux hémicorps simultanément. L’IRM encéphalique a montré plusieurs hypersignaux de la substance blanche encéphalique, dont deux, symétriques des bras postérieurs des capsules internes. Le diagnostic de SEP a été retenu sur des éléments cliniques, IRM et biologiques et l’élimination d’autres diagnostics différentiels. La perfusion de corticoïdes a fait disparaître ces phénomènes paroxystiques après 4 jours.ConclusionUne dystonie paroxystique peut être une manifestation secondaire à la SEP. Elle serait secondaire à une activité éphaptique naissant à un niveau variable du faisceau corticospinal, mais l’analyse de plusieurs cas rapportés et de ceux décrits dans cette étude démontre qu’une atteinte du bras postérieur de la capsule interne serait une topographie privilégiée. Le rôle de l’inflammation locale est vraisemblable car les corticoïdes améliorent souvent ces phénomènes.