La myélite aiguë transverse a connu de nombreuses appellations et définitions, reposant avant tout sur des critères cliniques. Le rôle de l’IRM dans l’exploration des myélites s’est précisé plus récemment après l’individualisation de la neuromyélite optique (NMO) en 2004. Cet examen a alors permis de préciser la valeur diagnostique et pronostique péjorative de la myélite aiguë transverse longitudinalement étendue (MATLE), définie par un hypersignal T2 étendu sur au moins trois métamères dans le plan longitudinal. Les limites de cette définition, la multiplicité des termes employés pour la caractériser ainsi que les nombreuses étiologies qui lui sont associées ont conduit notre groupe d’experts à préciser son cadre nosologique et ses étiologies. Nous avons mené une enquête nationale sur ce thème afin de proposer une nouvelle définition de la MATLE. Les examens complémentaires de première puis seconde intention ont été déterminés en fonction du contexte clinique. Des causes infectieuses/para-infectieuses, inflammatoires ou paranéoplasiques peuvent ainsi être identifiées. Il est indispensable que la cause d’une MATLE soit précisée dans un délai court, puisque la plupart de ses étiologies sont d’évolution sévère et nécessitent un traitement urgent.