IntroductionLe fibromyxome acral superficiel (FMAS) est une tumeur bénigne des tissus mous de localisation acrale, généralement péri- ou sous-unguéale. Une localisation sous-matricielle n’a pas, à ce jour, été décrite.ObservationNous rapportons la présentation clinique et histologique de trois cas de FMAS purement sous-matriciels. Les patients présentaient un pseudo-hippocratisme digital, une onychogryphose isolée ou une macro-lunule triangulaire. L’aspect histopathologique était typique.DiscussionLe FMAS se présente comme un nodule ferme, de couleur chair, de croissance lente, douloureux ou non, localisé aux extrémités, en particulier dans la région unguéale. Microscopiquement, il s’agit d’une tumeur dermique relativement bien circonscrite mais non encapsulée, composée de cellules fusiformes intégrées dans une matrice myxocollagénique, envahissant parfois l’hypoderme. Les cellules tumorales expriment de façon diffuse le CD34. Une approche chirurgicale conservatrice est indiquée. Le FMAS doit être connu des cliniciens et des pathologistes afin d’éviter des erreurs diagnostiques qui pourraient conduire à des actes chirurgicaux inutilement délabrants.ConclusionLa localisation sous-matricielle du FMAS est inhabituelle et caractérisée par un pseudo-hippocratisme digital, une onychogryphose isolée ou une macro-lunule triangulaire. Une approche chirurgicale conservatrice doit être recommandée.